PFAPA sindromu nədir?
PFAPA sindromu – oral aftların, faringitlərin və limfa düyünlərinin şişməsinin müntəzəm olaraq vaxtaşırı təkrarlanan qızdırma ilə müşayiət olunduğu bir xəstəlikdir. PFAPA sindromu periodik qızdırma sindromları kimi qruplaşdırılan xəstəliklərdən biridir. Uşaqlıqda baş verdiyi üçün PFAPA sindromu ilə pediatriya, yəni uşaq sağlamlığı və xəstəlikləri şöbəsi məşğul olur. PFAPA sindromu adətən 1-4 yaş arası uşaqlarda müşahidə olunur. Febril xəstəlik tutmaları ilə irəliləyən PFAPA sindromu olan bir çox xəstədə tutmalar 10 yaşında dayanır. Nadir olsa da, bəzi xəstələrdə qızdırmalı xəstəlik hücumu yetkinlik yaşına qədər davam edə bilər. Bundan əlavə, yetkinlik dövründə nadir hallarda ilk hücumu olan xəstələr də var.
PFAPA sindromu simptomları
PFAPA sindromu simptomları içərisində ən əhəmiyyətlisi dövri qızdırmadır. Digər simptomlar arasında ağızda yaralar və aftalar, faringit və boyundakı genişlənmiş limfa düyünləri daxildir.
- Qızdırma: Adətən qəfil başlayır və üşütmə ilə müşayiət oluna bilər. Diskomfort hissi, əsəbilik və ya əhval dəyişikliyi, boğaz ağrısı, ağızda afta kimi simptomlar qızdırma başlamazdan əvvəl baş verə bilər. Qızdırma adətən iki ilə yeddi gün davam edir və 38,5-41 dərəcəyə çata bilər. Qızdırma birdən normala düşür. Qızdırma prosesi nadir hallarda yeddi gündən çox davam edir. Qızdırma daha uzun davam edərsə, başqa qızdırmaya səbəb ola biləcək xəstəliklər araşdırılır. Qızdırma dövrü adətən hər iki-səkkiz həftədən bir təkrarlanır. Müəyyən fasilələrlə atəşin təkrarlanması səbəbindən növbəti tutma dövrünün başlaması proqnozlaşdırıla bilər. Tutmalar arasındakı bu 2-8 həftəlik müddətdə xəstəliyin əlamətləri görünmür.
- Ağızdaxili afta: PFAPA sindromu olan xəstələrin 40-80%-də ağızdaxili aftalar baş verir. Xora şəkilli yaralar adətən damağın arxa hissəsində əmələ gəlir.
- Faringit: Xəstələrin 65-100%-də görülür. Çox vaxt birtərəfli olur və badamcıqlarda meydana gələn xoralarla birlikdə baş verə bilər.
- Limfa düyünlərinin böyüməsi: PFAPA sindromu zamanı boyundakı limfa düyünlərinin şişməsi 60-100% nisbətində baş verir.
- Digər simptomlar: PFAPA sindromu zamanı qarın ağrısı, oynaq ağrısı, qusma və baş ağrısı kimi digər simptomlar da meydana çıxa bilər.
PFAPA sindromu səbəbi
PFAPA sindromu ilə bağlı araşdırmalar göstərir ki, bu xəstəlik bir çox genlər və ətraf mühit faktorları üzrə mürəkkəb irsi pozğunluqlarla əlaqələndirilir. PFAPA sindromu sağlamlıq probleminin ailəvi olduğunu göstərən bəzi tədqiqatlar da var. Behçet xəstəliyi -ndə görülən təkrarlanan aftalarla əlaqəli bəzi ümumi genetik mutasiyaların da PFAPA sindromu ilə əlaqəli olduğunu göstərən tədqiqatlar var. Bu səbəbdən bəzi elm adamları PFAPA sindromu -nu Behçet spektri pozğunluqları adlanan xəstəlik qrupunda araşdırırlar. Bəzi araşdırmalarda, badamcıqların cərrahi yolla çıxarılması bir çox xəstənin sağalmasını təmin etdiyi üçün badamcıqlarda yerli immun reaksiyanın qızdırma səbəb olduğu düşünülür. PFAPA sindromu -nun əsas xüsusiyyəti müəyyən vaxt intervallarında qızdırma proseslərinin baş verməsidir.
PFAPA sindromu diaqnozu
PFAPA sindromu diaqnozu üçün təkrarlanan qızdırma səbəb ola biləcək digər şərtləri istisna etmək lazımdır. Təkrarlanan infeksiyalar, erkən başlayan iltihablı bağırsaq xəstəliyi və lenfoma kimi xəstəlikləri istisna etmək üçün müxtəlif testlər aparılır. Pediatr tərəfindən həyata keçirilən fiziki müayinə zamanı edilən qiymətləndirmə və qızdırma dövrlərinin tarixlərinin diqqətlə araşdırılması diaqnoz üçün əhəmiyyətlidir. Bu səbəblə xəstənin yaxınları tərəfindən qızdırma dövrlərinin təqib edilməsi və qızdırmanın yüksək olduğu tarixlərin qeyd edilməsi diaqnozda faydalıdır.
Eyni meyarlar 1989-cu ildən PFAPA sindromu diaqnozunda istifadə olunur. Müvafiq meyarlar aşağıdakılardır:
- Xəstəlik erkən uşaqlıqda başlayır
- Mütəmadi olaraq təkrarlanan qızdırma tutmaları
- Qızdırma tutmaları zamanı boyun limfa düyünlərində afta, faringit və/və ya şişkinlik şikayətlərindən ən azı birinin olması
- Qızdırma tutmaları arasında simptomların olmaması
- Qızdırma dövründə tənəffüs yolu infeksiyası əlamətlərinin olmaması və siklik neytropeniya, digər məlum dövri qızdırma sindromları, immun çatışmazlığı və ya autoimmun xəstəliklərin istisna edilməsi
Bu meyarlar xaricində hərarət və faringit vəziyyətində tək və ya ikiqat doza kortizon müalicəsinin qısa müddətdə başlanması ilə şikayətlərin yaxşılaşdırılması diaqnoz üçün əhəmiyyətlidir. PFAPA sindromu diaqnozu üçün usaq hekimi qan testinin qiymətləndirilməsini də tələb edə bilər. Qanda ölçülmüş bəzi dəyərlər digər xəstəlikləri istisna etmək üçün istifadə olunur.
PFAPA sindromu müalicəsi
PFAPA sindromu müalicəsi üçün istifadə edilən ən sürətli üsul oral kortizon tərkibli dərmanların istifadəsidir. Bu dərmanlar həm diaqnozda, həm də qızdırma dövründə simptomların yaxşılaşdırılmasında istifadə olunur. Tutmalar arasındakı müddəti uzatmaq üçün tərkibində kolxisin adlı aktiv maddə olan preparatlar istifadə olunur. PFAPA sindromu zamanı istifadə edilən başqa bir müalicə forması tonzillektomiyadır (badamcıqların çıxarılması). Kortizon müalicəsi və kolxisin müalicəsinə baxmayaraq yaxşılaşma müşahidə olunmayan uşaqlarda tonzillektomiya əməliyyatına ümumiyyətlə üstünlük verilir. Bununla belə, tonzillektomiyadan əvvəl xəstələrin PFAPA sindromu meyarlarına uyğun olub-olmadığını müəyyən etmək üçün təcrübəli usaq hekimi – pediatr tərəfindən qiymətləndirilməsi vacibdir. Müalicə prosesində əməliyyatın mümkün riskləri və uzunmüddətli effektivliyi yaxşı qiymətləndirilməlidir. PFAPA sindromu olan xəstələrin əksəriyyətində tonzillektomiya əməliyyatından sonra ağızdaxili afta görünməyə davam edir. Ona görə də əməliyyat qərarı verilərkən bu vəziyyət nəzərə alınmalıdır.
Qeyd!
Periodik aralıqlarla qızdırma keçirən uşaqların təcrübəli usaq hekimi – pediatr tərəfindən PFAPA sindromu baxımından qiymətləndirilməlidir.